Resumen

Signos y síntomas del Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) a considerar cuando se sospecha esta enfermedad

Objetivo. Aumentar la atención sobre el SHA, que es una forma frecuente del Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), que para muchos autores es lo mismo que el SED tipo III, y que generalmente no es diagnosticado.

Pacientes. Se estudiaron 1395 pacientes con SHA durante los últimos 7 años en una consulta reumatológica de adultos, en Santiago de Chile. El score de Beighton (scB), el criterio de Brighton (CB) y una lista de chequeo, se usaron para estudiar los signos y síntomas frecuentes del SHA, pero no todas las preguntas fueron contestadas ni todos los signos fueron chequeados por los pacientes. Los pacientes se agruparon: A < 30 años; B 30-49 años; C ≥ 50 años.

Resultados. Promedio de edad: 16-87. Promedio: 45.9. Mujeres 78.1%. Grupo A:- 226 pacientes (16.2%). B.- 571 (40.9%). C.- 598 (42.9%). scB negativo 56.9%. Marfanoides 14.6%. Escleras celestes 77.2%. H 56.0%. M 83.1%. Disautonomia (Dis) 618/1385 (44.6%). H 23.8%, M 50.5%. en hombres en grupos de creciente edad: 52.0%, 27.7%, 10.6%. En mujeres: 80.2%, 61.8%, 27.8%. DMO hecha en 693/1395, fue baja (Osteopenia más Osteoporosis) 70.9%, Hombres 79.3%, Mujeres 69.1%. En hombres en grupos de edad creciente: 66.7%, 74.4%, 86.7%. En mujeres: 68.6%, 63.2%, 73.4%. Osteoporosis en hombres 25.6%. Mujeres 23.1%. Osteoporosis en edades crecientes. Hombres: 16.7%, 16.3%, 35.0%.. Mujeres: 17.6%, 14.5%, 30.2%. Ver en la tabla siguiente los otros signos estudiados.

Conclusiones: Los siguientes síntomas y signos se encontraron frecuentemente (>50%) como para ser considerados importantes cuando se considera el diagnóstico del SHA. El signo de apoyar la cabeza con la mano, la huella de pata de elefante, escleras celestes, pulgar horizontal, codo valgo, piel suave, mano en vuelo de pájaro, facie típica de SHA, DMO baja y Disautonomia (45%). Criterio de Brighton positivo (100%, por definición). La lista de chequeo usada parece ser de utilidad cuando se sospecha el SHA. El score de Beighton es frecuentemente negativo en el SHA (56.9%).