Estudio Clínico de Disautonomia en 1226 pacientes con

Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermovible (SEDH).

Jaime F. Bravo, Carlos Wolff

Antecedentes: El Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermovible (SEDH) es una de las Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC) y es también una condición muy frecuente que afecta al 40% de la población chilena, versus a un 15% en países de origen no latino. El SEDH, que probablemente es la principal causa de dolores en pacientes reumatológicos, también causa una disminución en la Densidad Mineral Ósea y Disautonomia (Dis), lo que puede producir una mala calidad de vida, y por lo general no se diagnostica.

Objetivos. Demostrar la alta frecuencia de SEDH y Disautonomia (Fatiga Crónica, mareos y desmayos) en la población Chilena.

Pacientes y Métodos. Desde el año 2002, de 1514 nuevos pacientes en nuestra Consulta Reumatológica, 1226 pacientes fueron diagnosticados con SEDH utilizando el Criterio de Brighton (CB). En estos pacientes la Dis fue diagnosticada clínicamente; El Tilt Test no fue comúnmente utilizado. Los pacientes fueron divididos en Grupo A (< 30 años) y Grupo B ( ≥ 30 años). A un sub-grupo de 150 pacientes con SEDH se le entregó un cuestionario con síntomas que reflejan disfunción del sistema nervioso autónomo y sus respuestas fueron comparadas según sexo.

Resultados. De los 1514 pacientes, 1226 tuvieron un CB positivo, por ende la frecuencia de SEDH fue de 81%. Rango de edad: 14 a 87 años, promedio 46,7. 78.0% eran mujeres (M) (p<0,001). Grupo A: 183 pacientes (76,5% M); Grupo B: 1043 (78,5%.) Se encontró Dis en 39,1% de los pacientes de todas las edades. La Dis fue estadísticamente más frecuente en M que en hombres (H) (44,4% M, 19,9% H) (p<0,001). En el Grupo A, la Dis fue más frecuente en M (72,1%) que en (H) (44,2%) (p<0,001). Lo mismo ocurrió en el Grupo B, en el que la Dis fue de 39,7% en M y de un 15,2% en H (p<0.001). El cuestionario mostró más respuestas positivas de las M que de los H en relación con: Tolerancia al frío, hipotensión, mareos, somnolencia, hematomas, cansancio, cansancio al estar de pie, pérdida de energía, palpitaciones, y ansiedad. En todas éstas, las M obtuvieron por sobre un 60% y los H por sobre este nivel en tan solo 5 categorías.

Conclusiones. El SEDH es muy frecuente en la practica reumatológica, pero su incidencia es mayor en nuestra consulta, debido a que somos un Centro de Referencias de SEDH (81%). En los pacientes con SEDH, la Disautonomia es muy frecuente, (39,1%) siendo más prevalente en las M (44,4%) y extremadamente frecuente en las mujeres menores de 30 años (72,1%). En los H < 30 años también es significativo (44,2%). La mayoría de los pacientes SEDH mostraron síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo, pero ésta fue más detectable en las mujeres.

Referencias. www.reumatologia-dr-bravo.cl

CATEGORY: Miscellaneous.

TITLE: Clinical study of Dysautonomia in 1226 patients with Joint Hypermobility Syndrome.

AUTHORS: J.F. Bravo, C. Wolff

Background. Joint Hypermobility Syndrome (JHS) is one of the Hereditary Diseases of the Connective Tissues (HDCT) and it is a very frequent condition, affecting 40% of the Chilean population, versus 15% in non-Latin countries. JHS that is probably the main cause of pain in rheumatological patients also causes low bone mineral density and Dysautonomia (Dys), which can produce bad quality of life and is usually not diagnosed.

Objectives. Demonstrate the high frequency of JHS, and Dys (Chronic fatigue, dizziness and occasional syncope) in a Chilean population.

Patients and Methods. Since 2002, from 1514 new patients at our Rheumatology Clinic, 1226 patients were diagnosed with JHS using the Brighton Criteria (BC). In these patients, Dys was diagnosed clinically; the Tilt Test was not routinely done. Patients were divided in Group A ( < 30 y ) and Group B ( ≥ 30 y ). A questionnaire of symptoms reflecting autonomous nervous system dysfunction was given to a sub-group of 150 JHS patients and the answers were compared according to sexes.

Results. Of the 1514 patients, 1226 had positive BC, thus the frequency of JHS was 81%. Age range: 14 to 87 years, average 46.7. 78.0% were females (F) (p < 0,001). Group A: 183 patients (76.5% F). Group B: 1043 (78.5% F). Dys was found in 39,1% of patients of all ages. Dys was statistically more frequent in F than in males (M) (44.4% F, 19.9% M) (p<0,001). In Group A, Dys was more frequent in F (72.1%) than M (44.2%) (p<0,001). The same occurred in Group B, which had Dys in 39.7% of F and in 15.2% of M (p < = 0.001). The questionnaire showed a much higher positive response in F than in M in relation to: cold intolerance, hypotension, dizziness, sleepiness, hematomas, tiredness, tired when standing, loss of energy, palpitations and anxiety. In all of these F scored above 60% and M scored at this level in only 5 categories.

Conclusions. JHS is very frequent in rheumatological practice, but the incidence is higher in our Clinic, due to the fact that we are a JHS Referral Center (81%). In patients with JHS, Dys is very frequent, (39.1%), being more prevalent in F (44.4%) and extremely frequent in females less than 30 y (72.1%). In M < 30 y it is also significant (44.2%). Most JHS patients showed symptoms of autonomous nerve system dysfunction, but this was more noticeable in females.

References. www.reumatologia-dr-bravo.cl