ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.
Esta enfermedad se parece a la
Artritis Reumatoidea Juvenil, pero sucede en el adulto. Es una enfermedad poco
frecuente, que afecta a hombres y mujeres. La mayoría de los casos se ven entre
los 16 y los 35 años de edad.
CUADRO CLINICO
Generalmente aparece como un cuadro de
fiebre alta con espículas, preferentemente en las tardes. Es una fiebre
recurrente que sucede por lo general una vez al día. La mayoría de los enfermos
tiene artralgias (dolor articular) o mialgias (dolor muscular) severas.
La artritis, es decir la inflamación de las articulaciones, puede ser leve y a
veces no es muy manifiesta, debido al cuadro grave de fiebre. Al comienzo puede
afectar solamente unas pocas articulaciones, pero puede llegar a afectar
múltiples articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las rodillas (84%)
y muñecas (74%), también se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeñas
articulaciones de las manos, incluso las inter-falángicas distales. Esta
enfermedad se caracteriza por tener una rash
(sarpullido) que es típico. Es de color asalmonado, macular o máculo-papular, evanescente y que
ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las
tardes. Este rash es tan leve, que a veces no es
notado por el paciente y debe ser el médico el que lo visualice, buscándolo
cuidadosamente. Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la
cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se
precipita con irritación con la piel o con los rascados, (Fenónemo
de Koebner) o con un baño caliente. Puede producir
una picazón leve.
LABORATORIO.
La velocidad de sedimentación se
encuentra generalmente elevada. Un exámen de
laboratorio muy sugerente de esta enfermedad es la elevación es la ferritina,
que por lo general se encuentra elevada en estos enfermos. Hay aumento de los leucocitos ( glóbulos blancos ) en el 90% de los casos. Por lo general
viéndose más de 15.000 leucocitos. La enfermedad afecta frecuentemente el
hígado y se alteran las pruebas hepáticas en un 60% de los casos. Puede haber
Anemia importante. El factor reumatoideo y los
anticuerpos anti-nucleares son negativos. El líquido
sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio. Las radiografías
por lo general son inespecíficas. Las muñecas pueden presentar disminución del
espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusionarse los huesos.
CRITERIO DIAGNÓSTICO.
Se considera que el enfermo tiene esta
enfermedad si presenta lo siguiente:
1. Fiebre alta, de
39º o más.
2. Artralgias
(dolores articulares) o artritis (inflamación articular).
3. Factor reumatoideo negativo.
4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.
Además debe presentar por lo menos dos
de las siguientes condiciones.
1. Recuento de
glóbulos blancos de más de 15.000.
2. El rash típico de la Enfermedad de Still.
3. Inflamación de
la pleura (cubierta del pulmón)o del pericardio
(cubierta del corazón).
4. Aumento del
tamaño del hígado o del bazo o hinchazón de los ganglios.
La mayoría de los pacientes no
presentan todos los síntomas, muchas veces el cuadro se desarrolla como una
enfermedad de fiebre de origen desconocido y es difícil hacer el diagnóstico. A
veces los síntomas aparecen en un periodo de un par de semanas o meses. Se
deben descartar enfermedades infecciosas con exámenes apropiados. La ferritina
en la sangre es un examen que puede estar elevado y que es sugerente de la
Enfermedad de Still del adulto.
POSIBLES CAUSAS.
La causa de esta enfermedad es
desconocida, como hipótesis se sugiere la posibilidad de que se deba a un virus
o a otro agente infeccioso. Se ha sugerido que el estrés podría tener
importancia en el comienzo de esta enfermedad.
CURSO Y PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.
Un quinto de los pacientes con
Enfermedad de Still del Adulto pueden tener una
remisión dentro del primer año. Un tercio de los enfermos tiene una remisión
completa. Las recaídas tienden a ser menos severas y de una duración más corta.
El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crónica, en la cual
el principal problema es la artritis crónica. Esta compromete en forma
importante las caderas y las rodillas, llegando a veces a requerir tratamiento
quirúrgico. La presencia del compromiso de varias articulaciones o de
articulaciones como el hombro o las caderas tiende a significar la posibilidad
de un curso más crónico. En general el pronóstico de esta enfermedad es bueno.
El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que
el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas.
Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla
hepática, procesos de coagulación intravascular (trombos) ,
amiloidosis e infecciones.
TRATAMIENTO.
A) De la forma aguda
1. Anti-inflamatorios:
Un cuarto de estos pacientes responden a los anti-inflamatorios
(AINES). Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta
entérica y la Indometacina son los medicamentos que
más se han usado y con mejor resultado. Un problema con estos anti-inflamatorios ha sido el daño del hígado, que en parte
es debido a la enfermedad misma. Generalmente aunque se continúen los anti-inflamatorios estas alteraciones hepáticas tienden a
desaparecer. Se debe si, seguir atentamente los exámenes de función
hepática. Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a la coagulación de
la sangre dentro de los vasos sanguíneos.
2. Corticoides (Cortisona): Se usan en
casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la
enfermedad. Esto incluye a los enfermos que tienen un derrame del pericardio
grave (membrana que recubre el corazón), inflamación del músculo cardiaco
(miocarditis), una neumonitis severa, coagulación intravascular, y alteraciones
importantes de las pruebas hepáticas con el tratamiento anti-inflamatorio.
A veces estos enfermos pueden recaer después de reducir las dosis de Cortisona.
A veces se hace necesario un pulso endovenoso de Metilprednisolona.
B) De la enfermedad crónica:
No hay estudios controlados, con droga
de segunda línea, en el tratamiento de esta enfermedad. De estas se sabe que
las inyecciones de oro, la hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han usado con beneficio en
estos enfermos.
Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el
Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves. Como es sabido el
metotrexato puede potencialmente ser tóxico para el hígado, pero se usa ya que
es bastante útil, pero debe ser estudiado atentamente con exámenes de pruebas
hepáticas, hechas frecuentemente.
En estudios realizados se ha
encontrado que aproximadamente después de diez años de comenzada la
enfermedad la mitad de los enfermos todavía requieren de estos medicamentos y
un tercio de éstos, pueden requerir dosis pequeñas de corticoides.
Es importante hacer una terapia de
equipo incluyendo a los fisioterapistas, terapistas
ocupacionales, psicólogos y asociaciones de soporte de los enfermos, ya que
todo esto ayuda en una enfermedad que puede ser crónica y debilitante. El tener
un médico bien informado y preocupado de sus enfermos es de una tremenda
importancia. Es muy importante recordar que la Enfermedad de Still del Adulto puede entrar en remisión incluso años
después del comienzo. La gran mayoría de los enfermos están con una calidad de
vida bastante buena cuando son estudiados hasta por más de 10 años.
NOTA: Esta es una traducción y
adaptación hecha por el Dr. Jaime Bravo Silva del Servicio de Reumatología de
Clínica Arauco, de un artículo del Dr. John M. Esdaile,
escrita en el Primer de las Enfermedades Reumáticas que es una publicación
oficial de la Fundación de Artritis de los Estados Unidos ( 1999 ).
Dr. Jaime Bravo Silva
Reumatología-Osteoporosis
Revisado : 28 - 02 - 2002
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